第十五节　神经科疾病•肝豆状核变性

中医古籍•第十五节　神经科疾病•肝豆状核变性

本病是遗传性家族性铜代谢障碍引起的疾病，可以表现为各种各样的神经精神征象和肝脏疾病的征象，角膜色素环是本病的一个特征。

凡发现1例确诊的病例，就应对其家族成员都作眼科裂隙灯检查看有无角膜色素环，并检测血清铜与尿铜，以明确是否为尚无临床征象的本病病人。排铜治疗应用得愈早则疗效愈好。

病人在接受排铜治疗同时，应注意平时饮食中限制铜的摄入。下列食物含铜量高，病人应避免食用：贝壳类、螺类、甲壳类动物（例如虾、蟹）、豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、麻菇或香菇、动物的肝脏与血液、巧克力、可可、蜜糖。